懶人包/致命的菜瓜布肺 特發性肺纖維化

▲認識菜瓜布肺 – 特發性肺纖維化(圖/照護線上)

▲認識菜瓜布肺 – 特發性肺纖維化(圖/照護線上)

作者:白映俞 醫師

特發性肺纖維化可能是大家比較陌生的一個病名,但近年來發生率持續增加。主要發生在中老年人,肺部發展出許多疤痕組織而影響氣體交換能力,導致肺部功能逐漸惡化,使患者呼吸困難,預後相當不好,目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因。

特發性肺纖維化的患者中,男性多於女性,年齡介於50到70歲。全世界約有五百萬人患有特發性肺纖維化,近年來發生率有增加的趨勢。

首先我們先來認識正常肺部功能:

空氣進入體內經過氣管、支氣管,最終抵達肺泡。

肺泡壁很薄,周圍密布微血管。氧氣在此擴散進入血流,血液中的二氧化碳則回到肺部呼出。

萬一罹患特發性肺纖維化,患者肺部變得像菜瓜布一般粗糙,不再有彈性。堅韌的纖維組織阻礙氣體交換,使身體雞以獲得氧氣,也無法排除二氧化碳,肺部失去功能。

罹患特發性肺纖維化會怎麼樣?

初期症狀並不明顯,患者最常表現呼吸困難,慢性咳嗽,倦怠。

隨著疾病持續進展,會出現發紺,杵狀指,身體逐漸消瘦。

若肺部功能持續惡化,心臟功能亦會受到影響。

特發性肺纖維化發生原因至今仍無法斷定,但可能和抽菸、空氣汙染、病毒感染、胃食道逆流、基因等原因有關。

若有症狀後,該做什麼檢査?

假使醫師聽診聽到爆裂音,懐疑患者罹患肺纖維化,會安排電腦斷層檢査肺部的細微變化。

若無法由影像確診,則需要進行肺部切片,用手術取出部分肺部組織,放到顯徼鏡下檢查肺部構造。

確診肺纖維化後醫師會確定患者肺部功能好不好?!因此會安排肺功能測試及檢査動脈血氧濃度來了解患者的狀況。

該如何治療特發性肺纖維化

目前醫學無法根治特發性肺纖維化,但接受治療能減緩疾病進行並提高生活品質。

● 服用藥物:目前有能夠延緩病程的藥物,科學家也繼續努力開發療效更好的藥物。

● 補充氧氣:補充氧氣增加血氧濃度能改善患者生活品質及睡眠品質,並減少低血氧帶來的併發症。

● 肺部復健:透過運動增強耐受力,學習呼吸技巧讓肺部運作更有效率,也要攝取均衡營養。

● 移植肺臟:若各種治療方式已無法幫助患者,手術移植肺臟是最後的選項。

除了要按時服用藥物以外,患者還需記得戒菸、多運動、攝取均衡營養,並定期接種疫苗減少肺部感染。

提醒各位,假使患者有胸部疼痛不適、呼吸過於困難、發燒、體重下降太多就要趕緊就醫。

特發性肺纖維化是容易持續悪化的疾病,唯有認識疾病丶配合治療及持續復健,才能改善生活品質!

同場加映:急性呼吸窘迫症候群 – ARDS(懶人包)

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