長水泡、皮膚潰爛 3大高風險族群易患「類天皰瘡」

癢,皮膚炎。(示意圖/達志影像)

(皮膚出現搔癢、紅疹或水泡等類天皰瘡症狀,應該儘量避免搔抓。圖片來源:達志示意圖)


出處/康健雜誌
 文/陳蔚承

一名患有糖尿病的阿嬤,服藥一段時間後大腿突然起紅疹及水泡,後來水泡更擴展至全身,導致皮膚潰爛疼痛,確診罹患類天皰瘡,究竟什麼是類天皰瘡?是什麼引起的?

類天皰瘡是什麼?和天皰瘡有何差別?


類天皰瘡是一種自體免疫疾病,在台灣每年約有108例,而在西方每年每百萬人約有2.4~21.7人罹患,各年齡層都有可能發生,但以老年人居多。

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林口長庚紀念醫院皮膚科主治醫師紀景琪指出,類天皰瘡的典型症狀是在腹部、四肢產生紅疹及水泡。由於是自體免疫疾病,因此以類固醇、四環黴素、免疫抑制劑來治療,嚴重者需要住院治療甚至有死亡風險,「由於使用類固醇和免疫抑制劑會讓病人免疫力降低,因此繼發性的感染是死亡的主因。」有研究指出,西方罹患類天皰瘡國家1年內死亡率大約是20~30%,台灣則為13%。

已經有研究指出,患有神經性疾病例如腦中風、失智症患者,得到類天皰瘡機率比一般人還高,「原因還不清楚,目前推測是有一種名為BP180的抗原,這種抗原分布在腦和皮膚上,平時體內免疫細胞不會攻擊在皮膚的BP180,但腦部發生疾病時,原本被埋在腦部的BP180被釋放到血液中,免疫細胞就會開始攻擊,導致真皮和表皮分離而形成水泡,」紀景琪醫師說。

那麼它和日前藝人雷洪罹患的天皰瘡有何差別?紀景琪指出,類天皰瘡比天皰瘡常見,也是一種自體免疫疾病,但天皰瘡更難纏。

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(圖片來源:鄭佳玲製表)


新研究發現:3類藥物可能增加類天皰瘡風險


雖然目前罹患類天皰瘡的原因還不明朗,但林口長庚紀念醫院和新北市立土城醫院從使用的藥物中找到線索。該份統合研究分析了6,572名66~82歲的類天皰瘡患者後發現,使用「雙基胜肽酶抑制劑」、「保鉀型利尿劑」和抗失智症的藥物,會比未使用上述藥物的人,分別會提升1.75倍、1.92倍及2倍的罹患率。這是國內外首次針對多種藥品進行分析,也刊登在《美國醫學會期刊:皮膚科學(JAMA Dermatology)》中。

為什麼藥物會造成類天皰瘡?紀景琪醫師指出,表皮和真皮間有一層蛋白質,讓表皮和真皮能緊密相連在一起,但特定藥物會作用在這種蛋白質上,改變抗原表現,讓原本不會攻擊該層蛋白質的免疫細胞開始攻擊,導致真皮和表皮解離、長出水泡,「藥物引發的自體免疫疾病不會馬上發作,症狀大約要1~6個月症狀才會出現。」

新北市立土城醫院藥師劉賢德指出,保鉀型利尿劑常用於心臟衰竭或肝病、有腹水的病患,而雙基胜肽酶抑制劑是這幾年出現的降血糖藥物,主要是治療第二型糖尿病,「我們也發現,許多年長的患者會同時使用多種慢性病藥物,這樣也會使風險增加。」但劉賢德藥師認為,雖然這類藥物會造成不良反應,但還是占少數,因此有在服用的人不用擅自停藥,有疑慮的人可以向醫師詢問目前是否正服用,或詢問醫師替代的藥物。

(銀髮長輩可能服用多種藥物來控制慢性病,也會增加罹患類天皰瘡的風險。圖片來源:pixabay)


除了上述藥品外,還有其他藥物如降尿酸藥、抗生素、抗癲癇藥物、非類固醇的抗發炎止痛藥,這類藥物可能引起史帝文生-強生症候群(Stevens-Johnson Syndrome, SJS),導致大片皮膚脫落、水泡、各處黏膜潰瘍甚至失明,先兆包括發燒、黏膜潰瘍、吞嚥困難、眼睛紅腫不適、搔癢等等,因此如果服用藥物出現這些症狀,就應該停止服用並就醫。

如果皮膚出現搔癢、紅疹或開始出現水泡等類天皰瘡症狀,應該儘量避免搔抓導致水泡破裂而感染,並立即就醫。紀景琪也提醒,這類自體免疫的疾病根源就是免疫力不穩定,且免疫力是動態的,因此即使治癒了也要持續追蹤和服藥,並維持良好的飲食和生活作息,避免壓力造成免疫力失衡,才能良好控制。

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