圖、文／照護線上
一名近50歲的重度B型血友病患，過去因為健保沒有給付，無法定期施打凝血因子，不到30歲就換過兩個人工關節；而手肘、膝蓋和腳踝處的關節，也在逐漸損壞。隨著科技發達，醫學技術進步，發展出使用基因工程技術製作而成的長效型凝血因子製劑，不僅能夠減少過往使用捐血者血漿提煉的潛在感染風險，半衰期也比短效型製劑延長了2.5至5倍，凝血因子濃度增加，保護效果更拉長。臺北醫學大學附設醫院血友病中心張家堯主任表示：「台灣新上市的第九凝血因子長效型製劑，針對重度B型血友病患的預防性治療已通過健保給付，未來將有更多患者受惠！」
基因工程製劑 提供血友病患生命的保障
民國60年代，從捐血者血漿提煉純化而成的血漿製劑凝血因子，是血友病患唯一的救命藥物，由於在製程中有許多捐血者本身血漿內的蛋白質和抗原，造成當時患者使用血漿製劑存在病毒感染的風險，即使經過病毒移除和去活性化，還是會有一些未知的潛在感染源，使用時需要有所警覺；幸而在醫療科技進步下，現在科學家可透過基因工程技術從細胞培養製成製劑，少了潛在的人類傳染源，血友病患於使用上也能少一層顧慮、多一份安心。
目前基因工程製劑在國外較先進的三種技術，第一種是白蛋白融合技術（albumin fusion），第二種是聚乙二醇融合技術（PEGylation），第三種是Fc融合蛋白技術（Fc-fusion）。第一種技術將重組第九凝血因子與白蛋白的基因融合，以延長凝血因子的半衰期，第二種技術是透過加入聚乙二醇小分子，讓凝血因子較不易從腎臟排出，延長藥物作用；張家堯主任提到：「台灣新上市的第九凝血因子長效型製劑是使用Fc融合蛋白技術製成，其機轉是透過天然的免疫球蛋白（IgG1）在體內自然回收的途徑，增加藥物在血管中停留的時間。」張家堯主任也建議患者，可主動詢問醫師哪一種藥物才是最適合自己病況，以獲得更好的治療。
規律預防性治療 國際建議應從2歲開始
國際間認定預防性治療是血友病的標準治療，建議應在血友病患2歲前後、初學走路時，就要開始接受預防性治療。因為血友病患體內幾乎沒有凝血因子，所以規律的預防性治療，是要讓體內的凝血因子保持在一個穩定的保護濃度；然而，凝血因子在體內會隨著半衰期慢慢被身體代謝，若半衰期較短，想要維持保護濃度就要多注射幾次凝血因子，讓患者的關節受到保護，維持較正常的生活品質。
即使健保允許重度B型血友病患每週可注射兩次短效型製劑，但對患者來說仍是很沉重的負擔，因此藥物順從性也不高，張家堯主任表示：「尤其是血管不好找、體型肥胖或年紀小的患者，即便是成年人上班族，若每週要打兩次針，也很干擾工作」，但因為打針的壓力加上凝血因子代謝的速度快，「患者的關節很敏感，濃度一下降就會有感覺，覺得自己好像快出血了；甚至有些患者表示，到了第三天好像就沒有什麼保護力，也因為效果沒那麼好，大部分都是被動的在接受治療。」
長效型凝血因子製劑 有效提升患者生活品質
國外研發多年的第九凝血因子長效型製劑，解決了重度Ｂ型血友病患多年來生理及心理的問題；由於半衰期比短效型製劑增長了2.5至5倍，雖然一週只打一針，凝血因子濃度仍然可在體內維持很久，到了第七天，患者的凝血因子保護濃度還是相當足夠，「患者覺得效果好，就會提高他們的打針意願和治療的順從度，對整體健康來說，也是較好的保護。」
張家堯主任分享一名近50歲重度B型血友病患的故事，過去因為沒有健保給付，患者無法定期施打凝血因子，不到30歲就換過兩個人工關節，手肘、膝蓋和腳踝處的關節，也在逐漸損壞。後來健保通過預防性治療給付，但因為要上班，一週只注射一次短效型製劑，由於保護不足，這兩年右膝關節開始出現反覆出血、關節病變惡化的情況，出血造成的疼痛頻率也越來越高。在得知第九凝血因子長效型製劑通過健保給付後，也積極詢問換藥的可能性，「使用後患者覺得膝關節的出血疼痛大幅改善，也能感覺到體內的保護濃度增加，效果拉長、不容易出血，關節的耐受性好像也增強了」，讓以前光是從坐到站這個動作就要花費3至5分鐘，無法提重物、每爬幾步樓梯就要停下來休息的患者，深深體會到長效型製劑的效果，有效提升生活品質。
原文連結
搜尋附近的診所（掛號、領藥超方便）
加入照護線上粉絲團，健康不漏接！
重度B型血友病患福音 第九凝血因子長效型製劑通過健保給付
推薦閱讀
陳建宗揭「顏面衰老」關鍵 地心引力讓臉垮、眉下垂是警訊
《ETtoday健康雲》與「東森栢馥功能醫學健康服務會館」今（3日）舉辦健康講座，邀請顱顏重建權威、林口長庚紀念醫院院長陳建宗醫師擔任主講人。陳建宗特別分享「內視鏡輔助前額拉提」，適應症包括眉毛下垂、不對稱眉毛、皺眉肌過動症、前額頭短，有別於傳統拉皮手術，術後恢復快。
2025年11月03日 18:05
東森總裁王令麟曝「自然美」祕訣 笑稱「70歲比6年前更年輕」
《ETtoday健康雲》與「東森栢馥功能醫學健康服務會館」今（3日）舉辦健康講座，邀請顱顏重建權威、林口長庚紀念醫院院長陳建宗醫師擔任主講人，分享逆齡抗老觀念。 東森集團總裁王令麟也親自參與，他分享，現在70多歲從沒有做過任何整形手術，為了「自然美」每天花時間保養，現在的自己比6年前還年輕。
2025年11月03日 17:59
再談老婦殺腦麻兒案 石崇良：不可取但覺得很不捨
台北市一名80歲劉姓婦人親手悶死照顧超過50年的腦麻兒子，一審法官輕判她2年6個月徒刑，並建請總統特赦。衛福部長石崇良昨日在立法院表態支持總統特赦，今日再被問及此事時語重心長表示，這樣行為不可取，也不應該成為免除司法的理由，但「我個人情感上，還是會覺得不捨。」
2025年11月14日 16:18
代孕修法「暫持保留態度」 石崇良：還需凝聚共識
近期男同志代孕爭議不斷，衛福部《人工生殖法》修法草案已經送行政院，內容侷限在單身女性、女同志，不包含代理孕母。衛福部長石崇良今（14）日受訪表示，代理孕母議題還有很多需要討論與凝聚共識的地方，所以在修法、立法仍屬與保留態度。
2025年11月14日 15:12
280萬糖友失智風險翻倍 專家：曾發生低血糖更要注意
糖尿病患者愈來愈多，醫界估計全台可能已有280萬人。因應今天世界糖尿病日，台灣神經學學會在臉書提醒，糖友的失智風險比多數人想像更高，相較一般人，發生血管性失智症、阿茲海默症分別增2.4 倍、1.6 倍，如曾出現低血糖，未來失智機率也會加倍，糖友平常務必注意控糖，以免認知功能不知不覺流失。
2025年11月14日 11:21
人工生殖法草案已送政院 國健署長：應尊重代孕者隱私
近期男同志代孕爭議不斷，有男同志赴美國代孕還上傳孕母生產過程畫面，更傳出身份疑似為台北慈濟醫院骨科醫師。國健署署長沈靜芬今日出席活動受訪回應，《人工生殖法》修法草案已經送行政院，內容是有納單身女性、女同志，修法主要重點在於強調「女性自主權」，至於爭議事件，沈靜芬不予評論，但強調應該尊重代理孕母本身的隱私。
2025年11月14日 10:58
醫PO「代理孕母無碼私密照」 台北慈濟：私領域行為、已加強關懷
一名男同志日前分享赴美尋求代孕經歷，還公開孕母生產過程的無碼畫面，引發網友眾怒，他也被起底是醫師，目前任職台北慈濟醫院；院方今上午表示，醫師於個人社群媒體發布言論，屬私領域行為，應妥善面對與處理，已啟動關懷機制對此同仁進行輔導。
2025年11月14日 10:41
膝蓋卡可能是肌少症 醫教1招測肌力：不扶東西能連續站起5次
民眾若發感覺膝蓋卡卡，常會想是否老了、關節退化，但台北榮總遺傳優生學科主任張家銘在臉書分享，根據最新研究，膝關節退化患者其實約25%合併有肌少症，所以當膝蓋不適，有可能是肌肉量不足，才導致膝蓋吃不消，關節未必已退化，平常可進行「不扶東西連續站起來5次」小測試，有助及早發現肌力衰退。
2025年11月14日 10:03
早餐常見肉品「藏致癌物」 毒性與香菸同級！專家示警
許多人早餐常吃的培根與火腿，恐怕潛藏健康危機。粉專「韋恩的食農生活」近日引述英國科學家觀點指出，「立法規定培根像香菸一樣加上致癌警語，你贊同嗎？」英科學家呼籲應在這類加工肉品的包裝上加貼健康警語標籤，提醒消費者當中可能含有致癌化學物質「亞硝酸鹽」，其危險性已被世界衛生組織列為與香菸、石棉同級的第一類致癌物。
2025年11月13日 20:33
恐怖藥物過敏她全身長水泡險死 就醫才知免疫系統「整組壞了」
一場嚴重的藥物過敏，竟可能是長期免疫系統風暴的開端。台中榮總最新研究發現，因藥物引發的罕見重症「史帝文強生症候群（SJS）」與「毒性表皮溶解症（TEN）」，並非單純的短期過敏，患者在康復後，罹患紅斑性狼瘡、乾燥症等自體免疫疾病的風險，竟比一般人高出5.6倍。這項全球首創的大數據研究，已刊登於國際頂尖期刊《Allergy》。
2025年11月13日 17:39
留言版