嘴破久不癒別以為只是火氣大　免疫皮膚疾病「天皰瘡」嚴重恐致命

圖文／每日健康洪素卿

嘴破長期不癒可別以為只是火氣太大！醫師指出，若口腔反覆破皮，同時合併身上他處皮膚也出現水泡，有可能是罕見的免疫皮膚疾病「天皰瘡」，嚴重可能致命、千萬不能輕忽。

「這類疾病雖然罕見，卻是重大傷病，患者因為皮膚細胞間的連結受到自體免疫攻擊，輕輕破一下就可能破皮。過去有人到急診時已經全身九成都是水泡、破皮，幾乎體無完膚，直接住進燒燙傷病房。」

台大醫院皮膚部朱家瑜指出，天皰瘡是一種非常少見的病，估計台灣一年大概新發生不超過一百人。這種疾病是因為患者自體的B 細胞產生抗體，攻擊皮膚細胞間的橋樑—也就是細胞間隙蛋白，這種蛋白本來是負責把細胞跟細胞連在一起，就像是水泥把磚塊黏在一起。而當這個蛋白受到攻擊後，表皮細胞就會變成一塊、一塊獨立的磚塊，再也無法手勾手連再在一起，所以才使得患者皮膚輕輕一碰就破皮、沒來由就起水泡。

「這類患者很多人一開始都以為自己只是火氣大、或是不小心咬到，不以為意。直到疼的受不了，才去找牙科或是耳鼻喉科看病，拿個口內膏回家塗一塗。但後來發現問題並沒有解決，一、兩週之後就又破皮，然後才開始到處看醫師，估計從出現症狀到確認罹患天皰瘡，大概至少都要兩、三個月。」

「曾經有患者因為嘴巴破、幾乎難以進食，短短三個月內就瘦了八、九公斤」朱家瑜指出，一般來說皮膚科醫師或是牙科醫師比較了解這個疾病，因此看到這種口腔反覆破皮、身上也有水泡的患者，就可能會懷疑是否是這個疾病、進一步轉診到大醫院治療！

朱家瑜解釋，主要是因為這類患者必須接受高劑量的類固醇治療、所以都會轉診到大醫院。「其實在還沒有類固醇治療之前，這個疾病的死亡率高達八成！有了類固醇治療之後，死亡率降至兩成左右。近年陸續有免疫球蛋白治療，以及最新的生物製劑治療問世，病患的死亡率已經大幅下降。」

這個生物製劑原本是用來治療Ｂ細胞淋巴瘤、是一個標靶藥物，後來也陸續用在治療類風濕性關節炎、血管炎等風濕免疫疾病。而2007年法國有研究團隊醫將它用來治療天皰瘡，結果反應很好。台大醫院因此在2008年也開始使用，主要是針對類固醇治療反應不佳、或是類固醇治療依賴性的患者使用。

「類固醇治療反應不佳的患者就是你明明打了類固醇，但是患者身上的水泡還是繼續冒出來，至於類固醇治療依賴的患者，就是類固醇只要一不打疾病就惡化。」「但你不可能無限期的一直施打高劑量的類固醇！畢竟還是會有嚴重副作用，除了一般常見的臉腫、水牛肩之外、，胃出血、高血糖、高血壓、高血脂，甚至也有患者年紀輕輕就因為高劑量類類固醇造成髖關節壞死，只好換人工關節。還有因為嚴重感染敗血症死亡。」

至於生物製劑則是透過殺死B細胞、來避免它繼續產生會破壞細胞間連繫的抗體，以台大醫院的使用經驗，患者多能獲得緩解。值得注意的是，雖然患者仍可能再復發，但只要再次給予治療、多數患者疾病一樣可以緩解。「而且如果多進行幾次治療，甚至有可能不再復發」

朱家瑜解釋，「每次的治療就好像是把一批陸軍（B細胞）殲滅，接下來再招募新兵（身體製造新的B細胞），雖然仍可能有部分叛變，但不會像上次這麼多。所以，當一次一次的殲滅之後，叛變的比率就會越來越低。」

雖然從2007年就已經開始於臨床使用，不過，直到去年美國食品藥物管理局正式通過用於天皰瘡治療，台灣也在今年正式通過適應症。朱家瑜解釋，「主要是因為天皰瘡的患者實在太少，要進行相關臨床試驗其實並不容易，先前的臨床試驗還是歐洲多家醫院跨中心才完成。」

由於過去曾經有患者因為不想要接受類固醇治療、擅自停藥，甚至還在傷口上塗上「珍珠粉」等想要修復傷口，結果等到全身都臭臭爛爛來找醫師，醫師還得一一把她傷口上的異物清掉，不僅疼痛、最後患者還是因為敗血症死亡。

因此，朱家瑜也提醒，若是發現口腔、身上出現長期時不會痊癒的水泡、破皮，應尋求專業醫師診治！千萬不要聽信偏方、延誤就醫。