作者：醫藥新知
一名近50歲的重度B型血友病患，過去因為健保沒有給付，無法定期施打凝血因子，不到30歲就換過兩個人工關節；而手肘、膝蓋和腳踝處的關節，也在逐漸損壞。隨著科技發達，醫學技術進步，發展出使用基因工程技術製作而成的長效型凝血因子製劑，不僅能夠減少過往使用捐血者血漿提煉的潛在感染風險，半衰期也比短效型製劑延長了2.5至5倍，凝血因子濃度增加，保護效果更拉長。臺北醫學大學附設醫院血友病中心張家堯主任表示：「台灣新上市的第九凝血因子長效型製劑，針對重度B型血友病患的預防性治療已通過健保給付，未來將有更多患者受惠！」
基因工程製劑 提供血友病患生命的保障
民國60年代，從捐血者血漿提煉純化而成的血漿製劑凝血因子，是血友病患唯一的救命藥物，由於在製程中有許多捐血者本身血漿內的蛋白質和抗原，造成當時患者使用血漿製劑存在病毒感染的風險，即使經過病毒移除和去活性化，還是會有一些未知的潛在感染源，使用時需要有所警覺；幸而在醫療科技進步下，現在科學家可透過基因工程技術從細胞培養製成製劑，少了潛在的人類傳染源，血友病患於使用上也能少一層顧慮、多一份安心。
目前基因工程製劑在國外較先進的三種技術，第一種是白蛋白融合技術（albumin fusion），第二種是聚乙二醇融合技術（PEGylation），第三種是Fc融合蛋白技術（Fc-fusion）。第一種技術將重組第九凝血因子與白蛋白的基因融合，以延長凝血因子的半衰期，第二種技術是透過加入聚乙二醇小分子，讓凝血因子較不易從腎臟排出，延長藥物作用；張家堯主任提到：「台灣新上市的第九凝血因子長效型製劑是使用Fc融合蛋白技術製成，其機轉是透過天然的免疫球蛋白（IgG1）在體內自然回收的途徑，增加藥物在血管中停留的時間。」張家堯主任也建議患者，可主動詢問醫師哪一種藥物才是最適合自己病況，以獲得更好的治療。
規律預防性治療 國際建議應從2歲開始
國際間認定預防性治療是血友病的標準治療，建議應在血友病患2歲前後、初學走路時，就要開始接受預防性治療。因為血友病患體內幾乎沒有凝血因子，所以規律的預防性治療，是要讓體內的凝血因子保持在一個穩定的保護濃度；然而，凝血因子在體內會隨著半衰期慢慢被身體代謝，若半衰期較短，想要維持保護濃度就要多注射幾次凝血因子，讓患者的關節受到保護，維持較正常的生活品質。
即使健保允許重度B型血友病患每週可注射兩次短效型製劑，但對患者來說仍是很沉重的負擔，因此藥物順從性也不高，張家堯主任表示：「尤其是血管不好找、體型肥胖或年紀小的患者，即便是成年人上班族，若每週要打兩次針，也很干擾工作」，但因為打針的壓力加上凝血因子代謝的速度快，「患者的關節很敏感，濃度一下降就會有感覺，覺得自己好像快出血了；甚至有些患者表示，到了第三天好像就沒有什麼保護力，也因為效果沒那麼好，大部分都是被動的在接受治療。」
長效型凝血因子製劑 有效提升患者生活品質
國外研發多年的第九凝血因子長效型製劑，解決了重度Ｂ型血友病患多年來生理及心理的問題；由於半衰期比短效型製劑增長了2.5至5倍，雖然一週只打一針，凝血因子濃度仍然可在體內維持很久，到了第七天，患者的凝血因子保護濃度還是相當足夠，「患者覺得效果好，就會提高他們的打針意願和治療的順從度，對整體健康來說，也是較好的保護。」
張家堯主任分享一名近50歲重度B型血友病患的故事，過去因為沒有健保給付，患者無法定期施打凝血因子，不到30歲就換過兩個人工關節，手肘、膝蓋和腳踝處的關節，也在逐漸損壞。後來健保通過預防性治療給付，但因為要上班，一週只注射一次短效型製劑，由於保護不足，這兩年右膝關節開始出現反覆出血、關節病變惡化的情況，出血造成的疼痛頻率也越來越高。在得知第九凝血因子長效型製劑通過健保給付後，也積極詢問換藥的可能性，「使用後患者覺得膝關節的出血疼痛大幅改善，也能感覺到體內的保護濃度增加，效果拉長、不容易出血，關節的耐受性好像也增強了」，讓以前光是從坐到站這個動作就要花費3至5分鐘，無法提重物、每爬幾步樓梯就要停下來休息的患者，深深體會到長效型製劑的效果，有效提升生活品質。
原文連結
搜尋附近的診所（掛號、領藥超方便）
加入照護線上粉絲團，健康不漏接！
重度B型血友病患福音 第九凝血因子長效型製劑通過健保給付
推薦閱讀
率萬芳醫院深耕「在家住院」有成 劉燦宏拋「醫療人力荒」解方
台灣邁入超高齡社會，住院不易、照護人力吃緊成為醫療難題。對此，萬芳醫院院長劉燦宏指出，該院引領推動「急性在宅醫療」（HaH），病人可在家完成住院療程，至今已成功執行逾110例，在全台名列前茅；面對快速老化趨勢，國內應儘速研議擴大HaH適用範圍，方可打造永續的高齡照護體系。
2025年07月27日 09:23
從不罵人的暖男院長 劉燦宏談行醫初心：希望媽媽好起來
從沒罵過人的暖男劉燦宏，行醫初心來自與母親的深情陪伴。他表示，兒時看媽媽因病坐上輪椅，國中便立志當醫師，希望能親手讓媽媽康復，雖然後來知道母親的病無法治癒，仍選擇投入復健醫學領域，盼用專業幫助更多像媽媽一樣行動不便的病人，盡量讓他們能站起來，可以更踏實過日子。
2025年07月27日 09:24
年輕工程師不菸、無家族史！「1症狀」竟是肺結節 醫驚：不寒而慄
胸腔外科醫師謝義山近日在臉書分享門診經驗，一名在新竹科學園區工作的年輕工程師，沒有抽菸習慣，也沒有肺癌家族史，但因為持續咳嗽，主動要求自費進行低劑量電腦斷層（LDCT）肺癌篩檢，結果意外發現早期病灶。
2025年08月21日 14:37
蔡依林21:30睡覺養顏 醫建議「3班別」入眠時間：可喝咖啡提神
天后蔡依林（Jolin）日前透露保養祕訣就是每天晚上9點半就上床睡覺，引發網友關注。但現在人工作型態不同，其實不同類型的「班別」，建議的睡覺時間也不一樣。有醫師以研究指出，以「白天、小夜、大夜」來區分，睡覺時間建議分別是「晚上9點、凌晨1點、早上9點」。
2025年08月21日 14:28
「非常泰」蔥、九層塔農藥超標 新北抽樣杭菊花檢出18項違規
食藥署今公布「114年5～6月市售蔬果農產品農藥殘留監測結果」，其中知名餐飲業者瓦城泰統集團旗下餐廳「非常泰（Sogo天母店）」的九層塔和蔥檢出農藥超標，新北市衛生局已處供應商3萬元。另還有一款翁益祥蔘藥行販售的「杭菊花」檢出18種農藥違規。
2025年08月21日 14:01
211kg過期頂級和牛照樣賣！22客人吃下肚 御帝燒肉無良老闆起訴
台中去年接連傳出頂級和牛過期案件，其中西區頂級和牛店「御帝和牛燒肉」宋姓負責人將211公斤逾期肉品販售，害22名客人不知情吃下肚，新聞揭露後，宋男還動手改效期、延長1年。檢方近日偵結，依食安法、詐欺以及偽造文書等罪起訴宋男。
2025年08月21日 12:54
常見5大傳染病傷心腦血管 研究曝皮蛇上身「中風風險高31%」
心血管疾病是國人主要死因之一，根據112年健保統計資料，國人每4人約有1人罹患心血管疾病 ，人數高達552萬人。中華民國心臟學會聯合台灣感染症醫學會發表《心血管病患疫苗接種指引》，建議患者要慎防流感、肺炎鏈球菌、新冠肺炎、呼吸道融合病毒、帶狀疱疹等五大疾病，接種疫苗，避免染病造成心血管疾病風險上升。
2025年08月21日 12:21
代謝症候群防治計畫「12萬人追蹤管理」 近2成順利脫離
國健署自111年7月起推動「代謝症候群防治計畫」，至今已滿3週年，114年9月起擴大開放醫院層級參與。國健署今指出，截至目前，已有約12萬人追蹤管理至少6個月，其中37%成功改善至少1項代謝症候群異常指標，17.8%成功脫離代謝症候群。
2025年08月21日 12:17
把關輕食料理！花蓮1家業者腸桿菌超標 罰3萬勒令下架
為保障縣民的飲食安全，花蓮縣衛生局執行「輕食料理餐飲業及販售業稽查專案」，針對輕食料理餐飲業等進行稽查及抽驗，共查核14家餐飲業者(含販售業)，抽驗26件輕食料理相關產品，檢驗項目包含大腸桿菌、沙門氏桿菌等多項微生物標準。結果顯示，僅有1件產品不符規定（腸桿菌科超標），其餘均合格。
2025年08月21日 12:16
玩健身環「中等強度」相當於快走慢跑 醫：特別適合久坐上班族
沒時間去健身房，其實在家靠遊戲機也能補足運動量。研究顯示，使用Switch「健身環大冒險」（Ring Fit Adventure, RFA），只要將強度設定在中等，心率便可達到國際指引定義的「中等強度運動」，能量消耗相當於快走甚至慢跑。
2025年08月21日 11:29
留言版