圖文／常春月刊
高一女生彭小妹去年因經期長達三周、每天超過12片夜用加長衛生棉、排出50元硬幣大小的血塊等經血過量問題，被醫師確診為類血友病。據統計，其中約有3成生育年齡期間的女性有經血過量問題 ，估算台灣約有173萬女性為月經量大所困擾，而台灣本土臨床更進一步針對月經過量且有貧血問題女性進行研究，其中約有16%為類血友病患者。
台灣血栓暨止血學會理事暨台中榮總罕病暨血友病中心主任王建得指出，類血友病的男女盛行率差不多，但女性因月經出血，有較明顯的症狀可做為凝血功能異常的評估而有較高確診率。學會推動「經血過量123」自評：女性月經若持續超過1周、每2小時內需更換衛生棉、排出血塊大於3公分即為經血過量，有可能為類血友病。
台灣血栓暨止血學會理事暨中山醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科翁德甫主任指出，很多女性誤以為經血過量是體質因素，直到出現合併流鼻血、牙齦出血或經期血流不止狀況才求診血液科。
翁德甫提醒，若持續忽視症狀不積極求診，當患者意外出現大型開放傷口時，恐無法即時使用正確藥物止血，將造成生命危險。而類血友病目前已有進步的治療方式可以幫助凝血功能，其疾病成因是血液中的VWF因子量不足或是功能異常，目前已有合成藥物，或含有VWF的凝血因子濃縮劑，可以作為主要治療的方式，來增加凝血因子的數量，並輔以抗纖維止血藥物或口服荷爾蒙進行治療。
類血友病女性確診比例高於男
翁德甫表示，凝血因子是指幫助血液凝固的蛋白質，主要有十三種，若凝血因子數量缺乏，血液就不容易凝固 ，而出現凝血異常症狀，其中最為人所知的凝血因子缺乏疾病為血友病，其成因是血液中缺乏第八、第九凝血因子。因為檢測技術較成熟，且比起類血友病更顯見其出血症狀，故推估全台約僅有2,000位的血友病患 ，卻可有超過5成的治療比例 ，遠高於類血友病。
血友病主要為性聯遺傳，故超過95%病友皆為男性7，因此常被認為是專屬於男性的疾病，而類血友病則是非性聯遺傳，所以患者男女比例相近，在女性中為最常見的止血異常疾病。
王建得則指出，根據遺傳學邏輯推估，類血友病男女盛行率相同，但國際調查之確診男女患者比卻是4:6 ，女性由於月經量大、產後出血等顯見症狀，相較男性患者有較高的類血友病求診與確診率。
經血過量原因多元，除了婦科常見的子宮內部病變、賀爾蒙失調外，約有30%的月經過量原因是凝血功能不正常 ，包含缺乏特定凝血因子的類血友病、血小板數目或功能異常問題。王建得提醒，千萬不可輕忽對女性的影響，患者不可避免地要歷經每月體內流血的過程，其凝血功能異常多導致經期延長、血塊溢出症狀，並伴隨貧血、痛經，嚴重影響患者生活品質。
確診類血友病得靠運氣？
根據全球統計調查，有症狀的類血友病盛行率為千分之一 ，推估全台約有兩萬三千人口是類血友病患者，然而全台有註記領有重大傷病卡之病例僅約300人 ，約超過98%的患者未被診斷出來。
翁德甫表示，臨床僅有非常少數的患者是知曉其疾病求診，或其他科室精準轉診，用藥無效之後，才想起可能是類血友病原因，進而得以控制住止血異常問題。由於類血友病的症狀較血友病不顯著，且有超過95%的病患屬於輕中度的第一、二型患者，臨床上常見有月經過多、無故流鼻血、瘀青、牙齦滲血症狀，止血異常嚴重度容易被忽視。
然而佔小於5%的第三型重度患者 ，因幾乎完全缺乏類血友病凝血因子(VWF)，易有多重症狀合併，更常見小傷口無法止血、關節與腸胃道出血、血管異生等問題，若發生意外須緊急手術，無法即時檢測出的類血友病的話，將導致失血過多而危及患者性命。
類血友病自我評估，可望提高確診率
翁德甫表示，類血友病目前已有進步的治療方式可以幫助凝血功能，然而第一、二型的輕度類血友病患者不需日常持續治療，可於經期、拔牙、手術前進行預防性治療即可，雖然一般症狀嚴重度不如血友病患者，但確診仍有其必要性，能於意外出現大型開放傷口時，幫助醫師使用正確武器來止血。
目前臨床為通過家族病史、血液及基因檢測來確診疾病，翁德甫提醒，民眾可從類血友病的常見特徵來初步自我評估是否有止血異常疾病風險，除經血過量123口訣外，若一年有5次以上超過10分鐘的流鼻血、每月發生不明原因1-4次瘀青、或日常清潔口腔時，牙齦流血不止等易見症狀，請前往醫院諮詢血液科醫師。
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