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紅斑性狼瘡全身受害 醫師提醒想生小孩需「計劃性受孕」

▲紅斑性狼瘡。(圖/照護線上)

作者:照護線上編輯部

25歲的周小姐在山區的小學任教,在天氣較冷的時候,周小姐的手腳經常發白、發紫、發麻,而且走上坡路時很容易喘,咳嗽狀況越發頻繁。原本以為是氣溫較低而造成咳嗽、手腳冰冷,但在就醫檢查後,才知道原來是更棘手的紅斑性狼瘡,而且還伴隨腎炎與間質性肺炎。

「手腳發白、發紫、發麻是所謂的雷諾氏現象(Raynaud phenomenon),因為抽血檢驗發現有抗核抗體(ANA),且有間質性肺炎、肺部積水、心包膜積水、高尿蛋白指數等狀況,所以最後診斷為紅斑性狼瘡。」臺中榮總內科部風濕免疫科資深主治醫師、教學部臨床訓練科主任謝祖怡醫師表示,「間質性肺炎屬於慢性免疫風濕病,初始症狀通常較為輕微且無特異性,初期不易被發現,但是若持續發炎未受適當處理,可能導致無法恢復的肺纖維化,造成極大的影響,必須在可復原時期盡快接受治療。」

經過類固醇脈衝治療以及免疫抑制劑治療後,周小姐的雷諾現象較為改善,走路不會喘,還可以騎腳踏車運動。謝祖怡醫師說,紅斑性狼瘡患者可能出現肺纖維化,務必做肺功能檢查,也要按時服藥、積極治療。

難以捉摸,症狀多變化的紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡SLE(Systemic lupus erythematosus)是全身性自體免疫疾病的典型代表,謝祖怡醫師表示,14歲到35歲之間的年輕女性為紅斑性狼瘡的好發族群,女性與男性的比例約為九比一,至於低於14歲或高於50歲發病的患者則無性別差異。紅斑性狼瘡患者自己的免疫系統會攻擊自體器官,從表面皮膚至內臟,包括心臟、肺臟、腎臟、甚至造血系統均可能受到影響。

正常時候,免疫系統會在偵測到外來物質入侵時,啟動防衛機制,謝祖怡醫師表示,但是紅斑性狼瘡患者卻在沒有外來病源入侵的情況下,錯誤地將自身的組織細胞當作敵人、出動免疫大軍、產生攻擊自己身體的免疫飛彈 (被稱為自體抗體) 攻擊自己身體的組織器官,引發一連串發炎反應。

紅斑性狼瘡全身受傷害

紅斑性狼瘡的症狀千變萬化,包含各種疑難雜症,往往需要進一步檢查才能確定診斷。「諸如皮膚出現紅斑、對紫外線敏感、發燒、關節炎、淋巴結腫大等,除了肝臟的影響較小,其餘的內臟器官、血管、周邊神經以及中樞神經都容易受紅斑性狼瘡影響,嚴重恐危及性命。」謝祖怡醫師說,「紅斑性狼瘡若侵入腎臟會造成紅斑性狼瘡腎炎,若侵犯肺泡間的結締組織則會形成間質性肺炎,假使肺部長期處於發炎的狀態,肺泡周邊組織容易變硬,甚至演變為肺纖維化。」

紅斑性狼瘡疾病本身及治療用藥都可能對孕婦本身以及胎兒造成明顯影響,所以建議狼瘡患者必須採取「計劃性受孕」,也就是先與醫師討論確定病情適於受孕、確認藥物調整至適宜懷孕、全孕程至生產後三個月密切配合婦產科及風濕科專科醫師跨領域團隊診療等三大面向。謝祖怡醫師表示,由於懷孕至產後過程女性荷爾蒙持續變化及免疫系統對應改變,未控制良好下紅斑性狼瘡、尤其是腎炎、肺高壓、血小板下降等病情惡化,未及時處理在母親可能引起流產、子癇前症等併發症、對胎兒可能造成子宮內成長遲緩、早產。但如果妥為處理,其實紅斑產婦幾乎和一般孕婦沒有差異,以臺中榮總免疫風濕科為例,每年都有超過四五十位狼瘡病患順利受孕生產,享受身為母親的快樂。

肺纖維化,讓肺臟失去功能

當病原體入侵時,免疫系統會啟動一連串發炎反應,除了消滅病原體之外,也會移除受損的細胞並進行修復,如果受損範圍較廣、較嚴重時,便只能形成沒有功能的疤痕組織應急性地修復,但是當器官裡越來越多具有生理功能的組織因為反覆發炎被疤痕組織取代、器官也就逐漸失去正常功能,這樣的問題,在慢性B、C型肝炎造成的肝硬化、狼瘡腎炎造成的慢性腎病、以間質性肺病造成的呼吸衰竭,病理機轉都是相通的。謝祖怡主任解釋,「紅斑性狼瘡會引起間質性肺炎,久而久之便會在肺部留下疤痕,造成肺纖維化,而讓肺臟失去功能。」

肺纖維化,讓肺臟失去功能

當不具功能但具有結構強度的膠原蛋白過量生成、堆積在肺部組織時,會影響肺部進行氣體交換,使身體無法獲得足夠的氧氣,謝祖怡醫師說,肺部纖維化讓患者慢性咳嗽、很容易喘,尤其運動時更加嚴重,在血氧濃度不足的情況下,患者容易覺得疲累。若未及早治療,肺纖維化將會嚴重影響呼吸,而導致患者失能,甚至死亡。

如果有病毒或細菌入侵,纖維化的肺部也無法產生足夠的抵抗力,所以容易反覆感染。「肺部纖維化初期,經常從肺部下葉後方接近橫膈膜處開始感染。」謝祖怡醫師說,「即使照X光,也常被其他內臟器官遮蔽,而不易發現。」

由於肺纖維化對患者的影響很大,及早診斷肺纖維化便是相當重要的課題。謝祖怡主任表示,患者、醫師都要對慢性咳嗽提高警覺,並搭配聽診、肺功能檢查、胸部X光等工具,此外,可能也會檢查心臟功能,如心電圖、測量肺動脈壓、心臟超音波、運動後血氧變化等。

「肺纖維化不易辨識,需多方面進行檢測,必要時也會使用高解析電腦斷層來判斷是否有肺纖維化或其他肺部疾病,」謝祖怡醫師補充,「及早診斷,及早治療,對肺纖維化的預後有明顯的幫助!」

治療紅斑性狼瘡,也要兼顧肺纖維化治療

紅斑性狼瘡患者出現肺纖維化時,便要趕緊治療,才能避免肺纖維化持續惡化,謝祖怡醫師說,一方面要控制紅斑性狼瘡造成的全身性發炎,一方面要控制肺纖維化。

控制全身性發炎的部分包括類固醇、免疫抑制劑、生物製劑等;謝祖怡醫師解釋,控制肺纖維化的部分,已有抗纖維化藥物可以使用,抗纖維化藥物能夠抑制與纖維化相關之生長因子,避免纖維組織過度增生。臨床研究顯示,抗纖維化藥物能夠延緩肺功能下降,減少急性惡化的機會。只要影像或肺功能檢查符合條件,便可獲得健保給付。

積極治療肺纖維化

「除了抗纖維化藥物的治療之外,肺纖維化患者也要留意胃食道逆流的問題。」謝祖怡醫師補充,「在平躺時逆流的胃酸可能流進肺部,進而加重肺纖維化的程度。如果有胃食道逆流,要少吃高糖、高油的食物,且盡量不要在睡前進食,醫師會視狀況使用氫離子幫浦阻斷劑減低胃酸的分泌,間接避免肺纖維化的加重。」

貼心小提醒

紅斑性狼瘡的症狀千變萬化且無特異性,患者很容易忽略,謝祖怡醫師說,肺臟慢性發炎可能導致甚至肺纖維化,若未及時治療,肺功能會大幅衰退。

確診紅斑性狼瘡時,即使過程比較麻煩、在胸部X光有異常時、要接受肺功能、胸部高解析力電腦斷層等進階檢查,謝祖怡醫師叮嚀,爾後每3至6個月也要配合醫師、常規性以問卷、篩檢檢查評估肺纖維化的風險。如果有無法解釋疲倦、慢性咳嗽、走路容易喘等症狀,一定要趕緊就醫,有時一次聽診、一張胸部X光、一次肺功能檢查,就能掌握黃金治療時機!

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